Article publié le 20 août 2019

Les autres maladies rénales

Il existe une grande diversité de pathologies rénales (appelées néphropathies) susceptibles d’affecter le bon fonctionnement des reins et donc de conduire à une insuffisance rénale chronique.

Hormis les principales maladies affectant la fonction rénale (lien vers la page 3), on distingue également d’autres pathologies rénales moins courantes. Certaines sont bénignes et ne nécessitent même parfois aucun traitement. D’autres conduisent à des affections lourdes, entraînant des complications graves susceptibles de mettre en jeu le pronostic vital.

On distingue :

Les calculs rénaux

Les calculs rénaux (aussi appelés lithiase rénale) sont des cristaux durs qui se forment à l’intérieur des reins (90% des cas).

Ils peuvent entraîner de vives douleurs non seulement dans les reins mais aussi dans tout l’appareil urinaire (vessie, urètre, uretères). Ils ont la forme de petits cailloux, formés à partir de calcium (80% des cas), d’acide urique (10%), de phosphates ammoniaco-magnésiens ou encore parfois, en cas d’anomalie génétique, de cystine. Leur taille peut varier de quelques millimètres à plusieurs centimètres de diamètre.

Un calcul en transit risque d’obstruer les voies urinaires, plus précisément l’uretère (canal qui relie le rein à la vessie), et causer une douleur aigüe dans la région lombaire, ce que l’on appelle une colique néphrétique.

Les malformations rénales

LA MALROTATION RÉNALE

Il s’agit d’une anomalie congénitale du rein. Elle apparaît lors de la remontée des reins, qui se trouvent pendant la période fœtale au bas de l’abdomen, vers la région lombaire au fur et à mesure de la croissance de la colonne vertébrale. Cette remontée s’accompagne d’un mouvement de rotation, qui parfois ne se fait pas normalement. Dans ce cas, le bassinet (partie de l’appareil excréteur du rein), normalement situé sur le bord interne du rein, se retrouve placé sur sa face antérieure. On parle alors de rein malroté.

Cette anomalie affecte un seul rein ou les deux. Dans les deux cas, elle reste bénigne et n’emporte aucune conséquence négative sur la fonction rénale. Elle ne nécessite donc aucun traitement.

LA DUPLICITÉ RÉNALE

La duplicité (aussi appelée duplication) rénale une malformation congénitale rare (0,6% de la population) qui correspond à la présence d’un rein supplémentaire à gauche ou à droite du corps. Il est indépendant, avec son propre système vasculaire et son propre uretère qui le relie à la vessie. Une sorte de « double rein » en somme, d’un côté, tandis que de l’autre, le rein est normal.

Le plus souvent, ce double pôle rénal est constitué d’un rein plus petit (1/3) et d’un autre plus gros (2/3), les deux sont appelés rénicules (ou pyélons).

Cette variation anatomique est détectée pendant la grossesse ou après la naissance. Elle ne génère aucun symptôme mais peut parfois évoluer vers la destruction d’un des deux rénicules ou vers une infection urinaire.

Dans certains cas, l’uretère rejoint directement non pas la vessie mais l’uretère de l’autre rein situé du même côté (on parle alors de bifidité rénale).

L’HYDRONÉPHROSE

Elle se traduit par une dilatation de volume des calices (les conduits rénaux qui recueillent l’urine primitive du rein), du bassinet (le segment collecteur formé par la réunion des calices et se prolongeant par l’uretère), et aussi le plus souvent du rein lui-même.

Elle est la conséquence d’une rétention d’urine due à un rétrécissement ou à une obstruction de l’uretère (conduit qui achemine l’urine jusqu’à la vessie).

Due soit à une malformation congénitale, soit à une infection, soit à des calculs ou encore à une tumeur, elle entraîne des douleurs, voire une colique néphrétique.

Elle se traite par une chirurgie conventionnelle ou endoscopique afin de supprimer l’obstacle par ablation du segment d’uretère malformé, la partie normale étant alors reliée au bassinet.

LE REIN EN FER À CHEVAL

Cette malformation intervient lorsque les deux reins ont fusionné le plus souvent dans leur partie inférieure, l’ensemble ressemblant alors à une sorte de U.

Elle touche deux fois plus la population masculine que féminine mais reste rare (0,25% de la population).

Cette anomalie est le plus souvent isolée et asymptomatique mais est parfois associée à d’autres complications et lésions qui peuvent alors nécessiter une intervention.

Les infections

LA PYÉLONÉPHRITE

La pyélonéphrite est une affection grave du rein sous forme d’infection bactérienne, le plus souvent due à la bactérie Escherichia Coli (E.coli). Ce microbe est responsable à lui seul de 75 à 90% des infections de l’appareil urinaire. Dans d’autres cas, ce sont des staphylocoques ou des entobactéries.

Le terme médical recouvre deux infections associées l’une à l’autre : une pyélite qui affecte le bassinet, tandis que la néphrite désigne une infection du parenchyme (tissu fonctionnel) rénal.

On distingue trois formes principales.

La pyélonéphrite aigüe de l’adulte est généralement la conséquence d’une autre infection bactérienne, souvent chez les femmes à la suite d’une cystite ou une urétrite pas ou mal traitée (les bactéries remontent le long de l’uretère) et se propagent à l’intérieur du rein pour venir l’infecter.

Elle peut être traitée dans un premier temps au moyen d’antibiotiques et d’antiseptiques.

La pyélonéphrite aigüe est dite obstructive, lorsque les urines sont empêchées de circuler normalement, en raison par exemple d’une malformation, d’une tumeur, ou d’un calcul à l’endroit de la jonction du pyélon et de l’uretère ou encore d’une constipation prolongée (qui facilite le passage des bactéries dans les voies urinaires).

Sous cette forme aigüe, elle se traduit par une fièvre élevée, des douleurs dorsales très vives à hauteur des reins, des troubles digestifs. Elle peut relever de l’urgence médicale et nécessiter une hospitalisation pour drainer les urines, au risque sinon d’une destruction des reins par l’urine purulente susceptible de causer une septicémie, c’est-à-dire une infection généralisée potentiellement mortelle.

La pyélonéphrite chronique, elle, est plus souvent liée à des anomalies anatomiques et peut être parfois constatée tôt chez le bébé ou l’enfant. Les malformations entraînent alors un reflux urinaire dans le bassinet et favorise le développement d’une infection.

Une hospitalisation est systématique chez le nourrisson, le plus souvent pour élargir par la chirurgie le pyélon à l’endroit de sa jonction avec l’uretère (pyéloplastie).

Les maladies kystiques rénales

Elles forment un ensemble hétérogène d’affections ayant pour dénominateur commun la présence d’un ou plusieurs kystes microscopiques ou volumineux. Elles sont découvertes aussi bien chez l’enfant que chez l’adulte et sont d’origine soit congénitale soit acquise.

LE KYSTE RÉNAL SIMPLE

Un kyste rénal est constitué d’une poche de fluide qui se forme dans les reins. Le plus souvent, ils sont bénins et ne causent aucune complication, ni symptôme. Ils ne nécessitent donc aucun traitement ou suivi particulier.

Toutefois, lorsque le kyste est trop volumineux et perturbe le bon fonctionnement de l’organe, entraînant une insuffisance rénale, un traitement peut être décidé.

Il consiste en une sclérothérapie, c’est-à-dire une ponction du kyste sous anesthésie locale ou générale, avec guidage par échographie. Un produit sclérosant (povidone iodée ou éthanol) est ensuite injecté dans la poche. La procédure peut être répétée plusieurs fois, en cas de récidive.

On peut également procéder à une kystectomie partielle consistant en une ponction du kyste pour le vider de tout liquide et en l’ablation du dôme du kyste qui dépasse du rein. L’intervention se déroule sous anesthésie générale par cœlioscopie.

LA MALADIE POLYKYSTIQUE RÉNALE

Voir la page Les principales maladies rénales

Les tumeurs malignes

LE CANCER DU REIN

Un cancer du rein apparaît lorsque des cellules rénales se transforment et prolifèrent de façon anarchique, formant un amas de cellules mutantes, qu’on appelle une tumeur.

Il est détecté le plus souvent de manière fortuite à l’occasion d’un examen d’imagerie après l’apparition de signes inquiétants (sang dans les urines, hématurie, douleur ou masse lombaire, etc.)

Ce cancer représente 2 à 3% de l’ensemble des cancers, avec un nombre de nouveaux cas d’environ 13.000 par an (deux tiers des hommes, un tiers de femmes). Il arrive au 6e rang des cancers masculins et au 9e rang des cancers chez la femme.

Il est responsable de 2.000 décès environ par an.

L’âge moyen au moment du diagnostic est de 65 ans. Comme pour la plupart des cancers, il est d’origine multifactorielle.

La détection précoce permet la mise en place d’une prise en charge rapide et d’un traitement optimal, avec un pronostic favorable.

Le cancer du rein relève pour l’essentiel (90%) de la catégorie des carcinomes à cellules rénales (ou hypernéphrome), répartis en différents types selon la nature des cellules de l’organe à partir desquelles il se développe : carcinome à cellules claires, à cellules chromophobes, des tubes collecteurs et ceux inclassables.

La tumeur de Wilms (ou néphroblastome) est une autre forme de cancer du rein qui affecte plus particulièrement les jeunes enfants. Il est responsable de 5 à 14% des cancers de l’enfant. Il fait l’objet d’un traitement par chimiothérapie, par chirurgie et en phase post-opératoire par chimiothérapie, complétée par une radiothérapie en cas de risque de récidive. Son pronostic est bon, avec un taux de guérison de 90%.

En règle générale, le pronostic du cancer du rein dépend de la précocité du diagnostic, l’état général du patient, ainsi que le degré de progression de la tumeur et l’apparition ou non de métastases.

Le traitement repose sur une approche multimodale, soit par ciblage local (chirurgie, radiothérapie, ablation) ou plus général (thérapies ciblées, immunothérapie).

La première ligne de défense consiste le plus souvent en une chirurgie afin de procéder à l’ablation du rein (néphrectomie) totale ou partiel si l’on peut retirer la tumeur en préservant une partie du rein sain.

Les patients opérés pour un cancer du rein font l’objet d’un suivi et d’une surveillance étroite pendant dix ans.